الهيموفيليا أو نزف الدم الوراثي
عبارة عن خلل وراثي يؤدي إلى فقدان المادة التي تساعد الدم على التخثر ؛مما يعرض المرضى لنزف تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات عند تعرضهم لأي إصابة أو جرح بسيط ، فيحتاج لوقت طويل حتى يتجلط الدم ، وفي بعض الأحيان ليس بالإمكان إيقاف النزف إلا بإعطاء المصاب إبرة العامل المفقود الذي يعمل على وقف النزف. معظم المصابين يتعرضون إلى تمزق الأوعية الصغيرة في أنسجة الجسم المختلفة، نتيجة لضغط بسيط ؛ ولذلك فان العديد من حالات النزيف تحدث بدون سبب.
- أنواع الهيموفيليا:
Ø هيموفيليا (أ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8، وهي الأكثر شيوعًا، ولذلك تسمى (الهيموفيليا الكلاسيكية). هو أخطر أنواع الهيموفيليا وهو عبارة عن 85% من مجموع الحالات، حيث تكون أعراضه عبارة عن نزيف ذاتي متكرر.
Ø هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9، ويعد الأكثر انتشارًا في الوطن العربي.
Ø هيموفيليا (ج): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11، وهي أقل أنواع الهيموفيليا شيوعًا.
الهيموفيليا أ (مفهومه وأسبابه) :
هو اضطراب نزف الدم الوراثي المتنحي الناجم عن نقص عامل التخثر الثامن؛ ويؤثر في الذكور بشكل يفوق الإناث كون الطفرة المتنحية محمولة على الكروموسوم الجنسي x
أعراض وعلامات الهيموفيليا أ
- النزيف داخل المفاصل المُتسبب في تورمها .
- الكدمات .
- خروج الدم مع البول أو البراز .
- الرُعاف
- النزيف المُطول من الجروح والشقوق الجلدية .
- نزيف القناة المعدية المعوية والقناة البولية .
- الوقاية من الهيموفيلياأ
الاستشارة الجينية في حال تواجد تاريخ عائلي للإصابة بالهيموفيليا ( أ ) أو إصابة أحد الأبوين عند التخطيط للإنجاب .
- مضاعفات الهيموفيليا أ
- التشوهات المفصلية المزمنة ، نزف الدم الدماغي ، زيادة فرصة الإصابة بالأمراض المعدية كالتهاب الكبد الوبائي وفيروس نقص المناعة المكتسبة من خلال نقل الدم المتكرر .